Robust surgical approach for cutaneous neurofibroma in neurofibromatosis
عنوان مقاله: روش جراحی قوی برای نوروفیبرومای جلدی در نوروفیبروماتوز نوع یک
ترجمه از : زهرا ناصحی، نایب رییس انجمن نوروفیبروماتوز ایران
https://insight.jci.org/articles/view/128881
چکیده مقاله
نوروفیبروم¬های پوستی دردناک هستند و باعث آسیبهای روانشناختی زیادی در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک میشوند. در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای آنها وجود ندارد و روش های گوناگون جراحی برای اکثر بیماران در سطح جهان غیرقابل دسترسی است. اگرچه تحقیقات برای یافتن یک روش درمانی مؤثر در حال انجام است، اما توسعهی یک شیوه جراحی که با مجموعه مهارت و تجهیزات موجود در بیشتر مطبهای پزشکان در دسترس کلیه بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک در سراسر جهان باشد نیازی ضروری است.
در اینجا ما یک روش جراحی قوی را برای از بین بردن تودههای پوستی نوروفیبروما معرفی میکنیم که نیازی به جراحی استریل نداشته و از تجهیزات کلینیکی در دسترس استفاده میکند، میتواند توسط تمامی ارائه کنندگان خدمات درمانی انجام شود.
در یک تحقیق از نوع گزارش موارد آینده نگر، بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک تحت این روند جراحی قرار گرفتند که تودههای پوستی متعددی از بدن آن ها برداشته شد. از شاخص کیفیت زندگی پوستی به عنوان سنجش رضايت بيماران قبل و بعد از جراحی استفاده شد.
83 تومور از سراسر بدن 12 نفر برداشته شد. معاینات و پیگیریهای پس از جراحی نشان داد که زخمها، بدون عفونت یا عوارض جانبی مانند به جا ماندن جای زخم، بهبود یافتهاند.
میزان رضایت بیماران از این روش در سطح بالایی بود. به همراه بهبودی چشمگیر در علائم بیماری، فعالیت های روزانه، روابط شخصی و تجربه رضایتبخش از درمان گزارش شد.
نتیجه گیری: این مطالعه یک روش جراحی قوی برای کنترل توده های نورفیبرومای پوستی را نشان میدهد، که برای افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک قابل دسترسی است و توسط طیف گستردهای از متخصص بالینی قابل اجراست، به همراه کارآیی بالینی و رضایت بالای بیماران.
این تحقیق توسط موسسه ملی سرطان زیر مجموعه ان.آی.اچ حمایت شده است.
نوروفیبروماتوز نوع یک، از شایع ترین اختلالات ژنتیکی اتوزومال غالب است که یک نفر از هر سه هزار تولد زنده را تحت تأثیر قرارمیدهد و فارغ از جنسیت، نژاد یا موقعیت جغرافیایی در سراسر جهان مشاهده میشود
فقدان ژن سرکوبگر ان.اف یک، در این بیماران منجر به ایجاد گسترده تومور در سراسر بدن آنها میشود. مشخصه بارز این اختلال نوروفیبرومهای پوستی است. همچنین حدود 30درصد از افراد مبتلا به ان.اف دارای نوروفیبرومای پلکسیفرم، تومور سلولهای شوآن در امتداد رشته های عصبی داخلی هستند که تقریباً کمتر از 10 درصد از موارد در معرض خطر ابتلا به بدخیمی است. از طرف دیگر نوروفیبروماهای پوستی تقریباً در تمام بیماران مبتلا به ان.اف وجود دارد. این تومورها منحصراً در لایه سطحی پوست قرار دارند و مستعد ابتلا به بدخیمی نیستند. با وجود ماهیت خوشخیم آنها ، بیماران مبتلا به ان.اف آنها را به دلیل بدشکلی ظاهریشان به عنوان بزرگترین مشکل مرتبط با بیماریشان میدانند. بیماران مبتلا به ان.اف میتوانند هزاران عدد از این تودهها را از دو میلیمتر تا سه سانتیمتر که به شکل گرههای نرم و همرنگ پوست بوده و صورت، تنه و اندامها را پوشانده است، داشته باشند. این تومورها عامل اصلی یک سری علائم جسمی مزمن، مانند درد و خارش هستند و ناراحتیهای روانی حاصل از عوارض آن نیز اثراتی منفی بر کیفیت زندگی و تصور این افراد از خود دارد.
نوروفیبروماهای پوستی شامل اجزای متنوع سلولی هستند، از جمله سلولهای شوآن ، فیبروبلاستها ، ماکروفاژها ، ماست سلها ، رگهای خونی ،و در کلاژنهای بین سلولی در پوست.
اگرچه پاتوفیزیولوژی آنها ناشناخته است ، نوروفیبروماها تحت تأثیر تغییرات ژنتیکی ، تغییرات ریزمحیطی سلول پوست و تغییرات هورمونی قرار دارند و ممکن است در مراحل مختلف رشد ایجاد شوند (شکل 1).
این تودهها براساس شکل ظاهری طبقه بندی میشوند:
مرحله نوظهور که فقط از طریق سونوگرافی یا سایر اشکال تصویربرداری تشخیص داده میشود.
مرحله سطحی که با نازک شدن یا ایجاد تیرگی در سطح پوست نمود میکند.
مرحله پاپول: جوش برجسته چسبیده به سطح پوست، کمتر از یک سانت.
مرحله برجسته: کروی شکل - با 20 تا 30 میلی متر ارتفاع از سطح پوست
و مرحله ریشهدار: قسمت بالایی آن که از سطح پوست بیرون زده، به وسیلهی یک ساقهی قابل رویت به زیر پوست متصل است- حالتی آویزان دارد.
در تمام مراحل ذکر شده، میزان قابل توجه ای از توده در لایه عمیقتری از پوست قرار گرفته است. بنابراین درمان¬های معمولی مثل تراشیدن با الکتریسته یا الکترودیسکشن {استفاده از جریان برق} که فقط بخش مرئی را هدف قرار میدهند ، ممکن است منجر به رشد مجدد تومور و ایجاد جای زخم شود.
electrodessication treatments
در حال حاضر ، هیچ درمانی برای تودههای نوروفیبروما وجود ندارد. برداشتن توده، اصلی ترین درمان است که در درجه اول روی برداشتن توده از طریق جراحی همراه با بخیه، توسط متخصصین پوست یا جراحان عمومی و پلاستیک متمرکز است.
متأسفانه این روش به دلیل نیاز به تخصص جراحی ، تجهیزات استریل و بیهوشی عمومی ممکن است برای اکثر مردم جهان غیرقابل دسترسی باشد.
لیزر با گاز کربینک از دهه 1980 برای از بین بردن صدها تومور به طور همزمان به کار گرفته شد اما خطر بزرگ باقی ماندن جای تودهها به صورت لکه سفید/هایپوپیگمنتیشن یا لکه تیره/هایپرتروفیک را به همراه دارد و متاسفانه به دلیل عدم وجود تجهیزات و آموزشهای تخصصی در دسترس عموم قرار دارند.
به دلیل عدم دسترسی بیماران مبتلا به ان.اف به درمان در سراسر جهان ، ما برآن شدیم تا یک روش جراحی قوی برای مدیریت این تودهها ارائه دهیم که میتواند در یک مرکز سرپایی با تجهیزات موجود در اکثر کلینیکهای عمومی انجام شود و تقریباً توسط کلیه ارائه دهندگان خدمات پزشکی قابل انجام است. در این مطالعه، همه عوارض جانبی مرتبط با این روش تشخیص داده و رضایت بیمار را مورد سنجش قرار می دهیم.
دوازده بیمار مبتلا به ان.اف، پس از کسب رضایت تحت عمل جراحی قرار گرفتند (شکل 2).
ميانگين سني افراد مورد مطالعه 46.6 بود ، 10 نفر آنها (80درصد) زن بودند. 11 نفر (92درصد) سفيد پوست و یک نفر سیاهپوست امریکایی بودند. در این طرح آزمایشی در کل، 83 عدد توده برداشته شد که سایز تودهها به طور متوسط یک سانتیمتر بود.
به طور متوسط 6.9 درصد حدود یک تا ده توده در هر عمل برداشته شد. سی و یک عدد 37.3درصد از تودههای برداشته شده در دستها، بازوها و شانههای بیماران بود ، 29 ( 35درصد) در تنه ، 11 عدد (13.3درصد) در سر و گردن ، 10 عدد (12 درصد) در شکم و 2 عدد (2.4درصد) در اندام تحتانی قرار داشتند.
این شیوه جراحی مبتنی بر بیولوژی و آناتومی تودهها، روی بخش بزرگی از تومور که داخل پوست قرار دارد، متمرکز است. بنابراین یک مؤلفه مهم در این روش، حذف بیشتر توده در لایه عمیق تر پوست است.
این عمل به این صورت است که بعد از تراشیدن بخش بیرونی توده نوروفیبروما، بخش باقیمانده توده را با پنس به سمت بیرون میکشند و با استفاده از تیغ اصلاح تودهی زیرین را بر میدارند.
سپس جای ضایعه بسته به اندازه آن با یک یا دو بخیه بسته میشود. کل کار ممکن است در کمتر از دو دقیقه در هر تومور انجام شود. در طول عمل هیچ عارضهای از جمله درد بیش از حد یا مشکلاتی در بیحسی موضعی مشاهده نشد. پیگیری اولیه 14 روز و پیگیریهای بعدی به طور متوسط هر 5 ماه یکبار بود.
نمونه عکس تومورها قبل و بعد از عمل در شکل سه آورده شده است. معاینات در پیگیریهای دراز مدت، یک مورد 1.2درصد به جا ماندن جای زخم (رنگ تیره) و 10 مورد ( 12درصد) التهاب و تیرگی پوست دیده شد. عوارض دیگری از جمله عفونت پوستی، رشد مجدد تومور ، لکه سفید به جا مانده از زخم یا تشکیل کلوئید مشاهده نشد. جدول 1
شاخص كيفيت زندگي قبل از عمل جراحی و پس از عمل، به تمام 12 بيمار داده شد. تکمیل پرسشنامه تحقیقاتی برای هر بیمار حداکثر پنج دقیقه زمان برد. در این شاخص عدد بالاتر نشانگر وخامت بیشتر وضعیت است.
ميانگين و نمره كل در ابتدا، به ترتيب 83/9 و 118 بود كه در بررسی و پیگیری بعدی به ترتيب به 1.83 و 22 بهبود يافت.
شاخص علائم و احساسات از 3.1 به 1.1 کاهش یافته است.
فعالیت های روزانه از 2.8 به 0.5 و فعالیت های اوقات فراغت از 1.7 به 0.3، روابط شخصی و اثربخشی درمانی به ترتیب از میانگین نمرات 1.1 و 0.6 به صفر کاهش یافت. اگرچه عملکرد مدرسه از 0.6 به صفر بهبود یافت ولی نتیجه چشمگیر نبود.
هدف از این مطالعه گزارش موارد، ارائه یك روش جديد برای از بین بردن نوروفیبروماهای پوستی برای بیماران نوروفیبروماتوز بوده است.
روش شرح داده شده در اینجا با استفاده از تجهیزات پزشکی ارزان قیمت موجود در بیشتر کلینیک¬های عمومی و جراحی سرپایی، با به کارگیری تکنیک غیر استریل و یک روش کم خطراست که میتواند توسط بیشتر ارائه دهندگان خدمات بهداشتی انجام شود. این روش نتایج مطلوبی را به همراه دارد و کیفیت زندگی را در بیماران مبتلا به ان.اف بهبود میبخشد.
درمان قطعی برای تودههای پوستی یک مانع بزرگ برای بیماران ان.اف است. بیماران مبتلا به ان.اف اغلب با سایر مشکلات از جمله ناهنجاریهای استخوانی، تودههای بدخیم و ناتوانی در یادگیری که هر یک میتواند بر دسترسی آنها به درمان تأثیر بگذارد، مواجه هستند. علاوه بر این، نوع و اندازه تودهها، محل توده و آمار بیماران، باید برای روش های مختلف درمانی در نظر گرفته شود.
در عملهای جراحی که توسط جراحان عمومی و پلاستیک انجام می شود ، امکان برداشتن تودههای بسیار بزرگ یا صدها توده در طی یک عمل با نتایج فوق العاده وجود دارد اما نیازمند متخصصان جراحی آموزش دیده و اتاق عمل جراحی استریل است و از بیهوشی استفاده میشود. هزینه بالاتر داشته و نیاز به بستری شدن بعد از عمل و عوارض جانبی پرخطر را به همراه دارد.
متخصصان پوست به طور معمول با استفاده از بی حسی موضعی در یک مرکز سرپایی، عمل برداشتن تودهها را انجام میدهند. این کار نسبت به جراحی ریسک و هزینه کمتری برای بیماران مبتلا به ان.اف دارد ، اما چون لازم است که به مدت طولانیتری به برداشتن تودهها پرداخت، گرفتن نتیجهی مطلوب روی ظاهر فرد محدود میشود. در این شیوه به دلیل محدودیت زمانی در هر جلسه فقط چند تومور را میتوان از بین برد.
این روش، آناتومی توده را با از بین بردن قسمت های زیرپوستی توده که از رشد مجدد توده جلوگیری میکند، هدف قرار میدهد و در نهایت با کوتاه کردن طول مدت درمان، نتایج مطلوب بعد از درمان را برای بیماران به همراه میآورد.
بیحسی موضعی با لیدوکائین 1درصد با اپی نفرین گزینهی انتخابی برای جراحی پوست است و استفاده از این دارو برای بی حسی حداکثر تا 40 میلی لیتر در هر جلسه یا 7 میلی گرم در کل، بیخطر است.
علی رغم شواهدی که تا حد زیادی ایمنی آن را نشان میدهد لازم به ذکر است در صورت استفاده از اپی نفرین در انگشتان دست ، انگشتان پا ، بینی و آلت تناسلی، توصیه می شود احتیاطات لازم اعمال شود تا از بروز عوارض جانبی؛ چون انقباض عروق و یا از کار افتادن عضو در اثر نرسیدن خون پیشگیری شود. موارد نادر مسمومیت حاصل از لیدوکائین ممکن است شامل افت فشار خون ، تضعیف عملکرد قلب یا واکنش آلرژیک باشد .
برای بستن زخم، استفاده از چسب جراحی یا منگنه مخصوص میتواند جایگزین بخیهها شود تا روند از بین بردن تودهها تسریع شود و جراحت حاصل از بخیهها پس از برداشتن تودههای خوشهای به حداقل برسد.
دوخت با منگنه مخصوص را میتوان برای نوروفیبروماهای بزرگتر در مناطقی که از نظر ظاهری و زیبایی اهمیت کمتری دارند به عنوان مثال، قسمت های پوشیده تر بدن- با مزایای عملکرد سریع تر و خطر عفونت کمتر در نظر گرفت، اما بیشتر از بخیههای سنتی مستعد دردناک شدن بعد از عمل هستند.
چسب جراحی فقط باید روی ضایعات کوچک و بدون التهاب بعد از عمل استفاده شود. این روش ممکن است باعث ایجاد زخم کمتر شود اما احتمال واکنش آلرژیک به چسب ها وجود دارد و نباید در مناطقی از بدن که با رطوبت زیاد همراهند مانند زیر بغل و زیر آلت تناسلی و یا مناطق بسیار پر تحرک از جمله دست، پا و مفاصل مورد استفاده قرار گیرد.
لیزر گازکربنیک یک ابزار متداول برای درمان تودههای نوروفیبرومای پوستی است. این شیوه با گرم کردن سریع و تبخیر آب درون سلولی تودهها عمل می کند و منجر به تخریب بافت توده می شود. مزیت این تکنیک این است که میتوان صدها تومور در مجاورت یکدیگر را در یک زمان از بین برد و میتواند هم در اتاق عمل یا به صورت سرپایی با رضایت خود بیمار انجام شود. با وجود این، فناوری لیزر گازکربینک در اکثر کلینیکها و در همه جای دنیا در دسترس نیست و برای کار با ابزار مربوطه، آموزش تخصصی لازم است. به علاوه امکان بروز عفونت موضعی تا 15درصد گزارش شده است. ماندن جای زخم یک عارضه جانبی لیزر است که اغلب مشاهده می شود.
فتوآگولاسیون یا جراحی با اشعه لیزر، از جمله لیزرهای Er: YAG یا Nd: YAG ، اخیرا به عنوان گزینه درمانی موفق برای نوروفیبروماهای کوچک و متوسط معرفی شده است ، عوارضی مانند به جا ماندن لکههای تیره و التهاب پس از جراحی در 4درصد تومورها اتفاق میافتد، در عین حال دسترسی به این شیوه نیز محدود به مراکز بزرگ دانشگاهی است.
سایر روشهای از بین بردن تودهها، از جمله الکترودیسکشن و پرتودرمانی ، رضایتمندی بالای بیمار را شش ماه پس از عمل نشان می دهد، اما به دلیل خطرات بالای باقی ماندن جای زخم و هیپوپیگمانتاسیون/لکههای سفید حاصل از این نوع تکنیک ها، باید به عنوان روشهای درمانی دوم در نظر گرفته شوند.
این مطالعه یک شیوه قدرتمند و در دسترس برای از بین بردن چندین توده در هر ویزیت است که میتواند تأثیر بسیار مثبتی بر کیفیت زندگی بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز داشته باشد.
نظرسنجی پیرامون کیفیت زندگی در این تحقیق، به طور خاص برای ارزیابی تأثیر مستقیم حذف تودههای پوستی بر فاکتورهای جسمی- روانی و اجتماعی مرتبط با پوست انتخاب شده است.
اگرچه این تحقیق ابزاری مهم برای ارزیابی کیفیت زندگی بیماران ان.اف است، ویژگی¬های غیرمتعارف این بیماری از جمله مشکلات بینایی، ناهنجاریهای ستون فقرات و تغییرات وضعیت روانی، منعکس کننده نتیجه این روش نیستند.
علائمی مثل خارش ، گرفتگی عضلات یا درد و احساس خودکم بینی از مهم ترین دلایل کیفیت پایین زندگی قبل از عمل بودند. بر اساس شاخص ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران پوستی، روش شرح داده شده به میزان قابل توجهی از میزان این مشکلات کاسته است.
برداشتن تودههای پوستی با این تکنیک می تواند به عنوان یک روش کم خطر هم برای نوروفیبروم هایی که علامت بیماری هستند و هم آنهایی که از جنبه زیبایی مشکل سازند، در بیماران با تعداد محدودی از تودهها به کار رود. ارزیابی خطرات احتمالی عوارض از جمله جای زخم هیپرتروفیک، تشکیل کلوئید (گوشت اضافه) و لکههای تیره پس از التهاب، بسیار مهم است. کلوئیدها ، تشکیل جای زخم غیر طبیعی ، ممکن است به دفعات بیشتری در بیماران آمریکایی آفریقایی یا بیمارانی که سابقه تشکیل کلوئید دارند ایجاد شود. بنابراین پزشکان باید هنگام انجام هرگونه عمل جراحی در این زمینه ، به افراد در مورد این خطرات هشدار دهند. هایپرپیگمانتاسیون (ایجاد لکههای تیره)پس از التهاب، بیشتر در افراد مبتلا به انواع پوستهای تیرهتر، افراد نژاد آسیایی به دلیل فعال شدن ملانوسیتها پس از جراحت و جراحیهای پوستی رخ میدهد.
بیماران مستعد ابتلا به هایپرپیگمانتاسیون باید از ماهیت خوشخیم این بیماری اطمینان حاصل کنند. رفع این مشکل خود به خود بعد از چند ماه یا چند سال رخ میدهد. چنانچه این عارضه ایجاد شود ، میتوان با محافظت در برابر اشعه ماوراء بنفش ، استفاده از استروئیدهای موضعی یا رتینوئیدها و کرم روشن کننده هیدروکینون بعد از عمل جراحی آن را کنترل کرد.
پزشکانی که در زیرشاخههای مرتبط دوره دیدهاند و پزشکان متخصص میتوانند از این تکنیک ساده برای از بین بردن تودههای پوستی بیماران استفاده کنند اما برای اطمینان از ایمنی باید موارد احتیاط را مد نظر قرار داد. تودههای پوستی نوروفیبروما باید از سایر تودهها، از جمله نوروفیبرومهای پلکسیفرم، کورکهای پوستی و فیبرومهای پوستی تشخیص داده شوند.
از آنجا که این جراحی جزو جراحیهای سطحی است و عوارض کمی به همراه دارد، روشی "کم خطر" تلقی می شود و بنابراین ممکن است توسط پزشکانی که مجوز انجام این عملها را دارند، صورت گیرد.
بیمارانی که به دلیل مشکلات انعقاد خون تحت درمان هستند یا در معرض خطر خون ریزی هستند باید با توجه به کم خطر بودن این شیوه تحت این عمل قرار بگیرند.
با وجود این، محدودیتهای بسیاری برای این مطالعه وجود دارد که باید به آنها پرداخته شود. این روش تنها در یک موسسه با گروه نمونه نسبتاً کوچکی انجام شد که این مسئله بر تعمیم پذیری آن تأثیر دارد.
در این طرح افرادی انتخاب شدند كه از پوست خود ناراضی بودند و تحت عمل جراحی قرار گرفتند که ممكن است این جراحی بر بهبود كیفیت زندگی آنان تأثیر بگذارد. اکثر افراد شرکت کننده، سفید پوست بودند و عوارض نهایی پس از جراحی از جمله هایپرپیگماسیون (پر رنگ شدن پوست یک قسمت) ممکن است به طور دقیق نتایج را برای کل جمعیت تحت تأثیر ان.اف منعکس نکند.
مراحل
بیماران بالای 18 سال با تشخیص ان.اف نوع یک با فراخوان موسسه ملی سلامت، در کلینیک جامع نوروفیبروماتوز در مرکز پزشکی در جنوب غربی دالاس، تگزاس در سال 2018 در یک مطالعه بالینی شرکت کردند.
روش کار، خطرات و مزایا و اهمیت مراقبتهای بعد از عمل، قبل از گرفتن رضایت از بیماران به آنان توضیح داده شد. ارزیابی قبل از عمل شامل معاینه پوست و مجموعهای از خصوصیات جامعه شناختی افراد بود.
وسایل لازم
عمل جراحی نیاز به پد الکل ایزوپروپیل الکل 70درصد، بی حسی موضعی هیدروکلراید لیدوکائین یک درصد و اپی نفرین، تیغ اصلاح یا تیغ معمولی، پنس، نخ بخیه، انبر بخیه، قیچی جراحی خمیده/ صاف، دستکش غیر استریل ، بانداژ چسب و وازلین دارد. مواد مورد نياز در شكل چهار نشان داده شده است.
نحوه کار :
ابتدا توده را با پد الکلی ضد عفونی کرده و از بی حسی موضعی با لیدوکائین یکدرصد و اپی نفرین روی نوروفیبروما و پوست اطراف آن استفاده کردیم. برای اطمینان حاصل از اینکه بیحسی صورت پذیرفته چند دقیقه صبر کردیم، بعد از آن با استفاده از یک تیغ اصلاح یا تیغ معمولی برای تراشیدن بخش بیرونی نوروفیبروما روی سطح پوست اطراف استفاده شد.
نکته قابل توجه اینکه، ممکن است بخش عمیقتر توده به دلیل فشار وارده، بیرون بزند. یکی از مؤلفههای مهم این روش، برداشتن یا بریدن توده در قسمت عمیقتر است. این کار با گرفتن توده باقی مانده در قسمت زیرین با پنس، بالا کشیدن آن به بیرون و استفاده از تیغ جراحی (یا تیغ ساده) برای از بریدن توده انجام گرفت. سپس قسمت برش خورده بسته به اندازه آن با یک یا دو بخیه بسته شد.
قسمتهای دوخته شده با وازلین و یک چسب پوشیده شدند. به افراد آموزش داده شد كه تا هنگام کشیدن بخیه تا دو هفته هر روز به استفاده از پماد وازلین ادامه دهند. قبل یا بعد از عمل هیچگونه آنتی بیوتیک خوراکی یا موضعی داده نشده و در کل کار از دستکش تمیز و غیراستریل استفاده شده است و برداشتن هر تومور کمتر از دو دقیقه طول می کشد.
مشخصات دموگرافیک افراد از جمله سن ، جنس و قومیت و خصوصیات تومور از جمله اندازه و محل آن در روز انجام جراحی ثبت شد. بيماران در هر جلسه 10 توده را برداشته و تا موعد کشیدن بخیهها به مدت دو هفته تحت پیگیری قرار می گرفتند، این پیگیری شامل چک کردن زخم بود.
افراد تحت درمان، حداقل چهار ماه از تاریخ جراحی برای پیگیری به کلینیک مراجعه کردند تا نتایج زیر مورد تجزیه و تحلیل قرار گیرد: عفونت، ارزیابی جای زخم، تشکیل کلوئید، ایجاد هایپرپیگمانتاسیون/ لکه تیره، هیپوپیگمانتاسیون/ لکههای روشن و سایر عوارض جانبی.
شاخص کیفیت زندگی با مشکلات پوستی رضایت بیماران از وضعیت پوستشان را ارزیابی میکند ، قبل از عمل و در پیگیریهای طولانی مدت پس از عمل، برای هر بیمار انجام شد. پرسشنامه ای است که شامل 10 سؤال با جواب اصلاً، کمی، زیاد یا خیلی زیاد و نمرات 0 ، 1 ، 2 و 3 است.
نمرات بالاتر نشانگر وخیم تر شدن کیفیت زندگی است. سؤالات 1 و 2 بیانگر علائم و احساسات بیمار است، سؤالات 3 و 4 فعالیت¬های روزانه را مورد بررسی قرار می دهند، سؤالات 5 و 6 نشان دهنده تأثیر بیماری در فعالیت های اوقات فراغت، سؤال 7 تجزیه و تحلیل مشکلات مربوط به محل کار و یا مدرسه است ، سؤالات 8 و 9 حاکی از تأثیر آن بر روابط شخصی است و سوال 10 اثربخشی درمان را بررسی میکند.

منبع
Robust surgical approach for cutaneous neurofibroma in neurofibromatosis type 1
Bahir H. Chamseddin, … , Juan Vega, Lu Q. Le.
JCI Insight. 2019;4(11):e128881. https://doi.org/10.1172/jci.insight.128881
ترجمه از : زهرا ناصحی، نایب رییس انجمن نوروفیبروماتوز ایران
از دانشجوی پی اچ خانم سمیرا فوجی برای معرفی مقاله و ترجمه آن توسط سرکار خانم ناصحی سپاسگزاری می شود